OTOREAD 丹麦新生儿听力筛查仪

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通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检测，在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。外报道表明，正常新生儿和高危因素新生儿听力损失发病率的差异较大，正常新生儿约为1%o～3‰，高危因素新生儿约为2%～4%。

诊断性听力评估

  未通过复筛的婴幼儿，都应在3月龄接受听力学和医学评估，确保在6月龄内确定是否存在先天性或性听力损失，以便实施干预。即复筛未通过的患儿应由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及其它相关检查，必要时并进行医学和影像学评估，做出诊断。对具有听力损失高危因素的儿童，应根据可能发生的迟发性听力损失状况，制定个体化的听力再评估的时间和次数。对于通过新生儿听力筛查但具有听力损失高危因素的婴幼儿，至少3岁内每6个月进行1次听力随访，若可疑有听力损失，应及时进行听力学评估。

  1.测试时间：出生后3个月-6个月。

  2.测试环境要求：环境噪声低于30dB(A)的隔声屏蔽室

  3.客观听力检测项目包括：诊断性OAE，1kHz声导抗测试，短声及短纯音ABR，AERP，ASSR和骨导ABR等。

  4.主观听力检测项目包括：小儿行为测听（BOA、VRA、PA、PTA)，言语检测及听觉-言语发育评估表。

听损确诊后的干预

  新生儿听力筛查、诊断和干预，这是一完整的听力康复系统工程。干预措施为后环节，是显示先天性耳聋康复成果的关键。采用何种方法以及何时进行干预，对患儿的听力、言语及语言康复很重要。干预包括医学干预、听力补偿或重建、以及听功能训练和语言康复训练。

  1.医学干预

  医学干预是指医师提出医学诊断，即听力损失的原因、程度及部位，并采用治疗手段来恢复听力的方法。

  外耳道耵聍：在新生儿和婴幼儿时期，耵聍过多且难以自然排出，可阻塞外耳道。在这种情况下，采用耳声发射检查往往可造成耳声发射能量消失，而且也可影响声导抗检查，必须要清除外耳道耵聍。

  急性分泌性中耳炎：婴幼儿期急性分泌性中耳炎往往是由上呼吸道感染以及免疫变态反应引起。其可以造成鼓室积液及听力下降。根据临床症状及耳科显微镜检查以及听力学检查，包括耳声发射、声导抗检查等可以明确。可采用病因治疗，应用类固醇激素类及抗过敏药物，在鼻腔内可滴麻黄素，药物治疗无效可采用经鼓膜穿刺抽液，切开引流以及经鼓膜安装通气管。以改善及恢复患儿的听力。

  先天性外耳及中耳发育畸形：根据畸形分类不同，采用不同的外科手术治疗，一方面外耳整形和耳廓再造，另一方面改善听力。双侧耳廓及外耳道畸形，应尽早选配助听器，促进言语—语言发育。

  2.听力补偿或重建

  听力补偿或重建主要包括助听器选配和人工耳蜗植入。

  助听器选配：性感音神经性听力损失患儿选配助听器，听力障碍的程度一般在中度至重度，甚至有主张轻度听力障碍也需选配助听器，进行听力矫正，单侧听力损失者也可以选配助听器。双侧听力损失应选配双侧助听器。双耳选配优点是，有利于分辨声源，提高声源定向能力，整合效应好，听声音的响度增加等。

  人工耳蜗植入：人工耳蜗植入装置是一种模拟人耳蜗功能的转换器。它将声音信号通过言语处理器转变成电信号，传入内耳的电，直接兴奋听神经，从而产生听觉。人工耳蜗装置主要分2大部分：植入部分（包括接收装置和多道电）和外接部分（包括耳机、发射器、言语处理器等）。对双侧重度或重度感音神经性听力障碍患儿，使用助听器3—6个月无明显效果，在lO个月左右进行人工耳蜗术前评估，建议尽早实施人工耳蜗植人手术。

  3．听功能训练和言语—语言康复训练

  患儿经助听器选配和人工电子耳蜗植入听力矫正之后，需进行听功能训练和言语—语言康复训练。需要有医生、听力学家、言语—语言治疗师、特殊教育者和心理学家参加。与患儿建立长期关系来支持儿童的听力和语言的发育相当重要，使聋儿患者能听到声音，并能理解讲话。

  听功能训练内容包括如下：听觉察觉；听觉注意；听觉定位；听觉识别；听觉记忆；听觉选择；听觉反馈。

  言语—语言康复训练：言语训练程序为音素、音节、单词、以及短句训练。对于语言康复应遵循以下几点：

  1.有条件在康复中心进行系统训练；

  2.激发聋儿的语言兴趣；

  3.循序渐进，从音素到短句，重复攻关；

  4.抓住言语行为环节，安排对话内容。言语—语言康复训练评估为言语识别率和语言表达率。

听力初筛和复筛方案

  正常分娩和NICU新生儿应采用不同的筛查方案。

  1．正常分娩：用筛查型耳声发射(OAE)或自动听性脑干反应(AABR)作为一线初筛工具。所有新生儿在出院前均应接受听力初筛；未通过初筛的应在出生42d内进行复筛。复筛时一律双耳复筛，即使初筛时只有单耳未通过，复筛时亦均应复筛双耳。复筛仪器同初筛。

  2．入住NICU的新生儿及婴儿：病情稳定，出院前应施行AABR筛查，以免漏掉蜗后听力损失(如听神经病)。未通过AABR测试的婴儿，应直接转诊到听力中心复筛，并根据情况进行包含诊断性ABR在内的听力学评估。

  3．在1月龄内再次住院治疗的婴幼儿(无论住NICU或普通病房)：当伴有迟发性听力损失的可能时(如有换血指征的高胆红素血症或血培养阳性的败血症等)，出院前应复筛听力。

  4．在听力筛查时除力求发现已经存在的听力损失外，还要通过分析病史和家族史，了解受试者是否有迟发性听力损失的高危因素，可疑者应对其听力进行定期跟踪和随访。

新生儿听力筛查技术

   目前我国使用的听力筛查仪器，主要有耳声发射(otoa—cousticemissions，OAE)和自动听性脑干反应(automatedauditorybrainstemresponse，AABR)。筛查的结果都以“通过”或“未通过”表示。一般而言，OAE和AABR的敏感度及特异度均可以达到95%以上，而OAE略低于AABR。

  1.耳声发射：耳声发射是通常声波传入内耳的逆过程，即产生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜，进入耳蜗的外毛细胞，然后由外毛细胞反射出能量，在外耳道记录得到。耳声发射据其有无外界声刺激分为自发性耳声发射（SOAE）和诱发性耳声发射(EOAE)，后者按刺激的类型分为瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE)和频率刺激耳声发射(SFOAE)。耳声发射与内耳功能密切相关，任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听力损害超过40dBHL时，都能导致耳声发射明显减弱或消失。而且，耳声发射是一项无创伤性技术，操作简便，测试两耳仅需要10分钟。由于几乎所有正常耳都能引出TEOAE和DPOAE，而SOAE只有50-60%的正常耳能记录到。因此，新生儿听力筛查常用TEOAE和DPOAE。

  2.自动听性脑干诱发电位技术（AABR）：通过专用测试探头实现的快速、无创的ABR检测方法。AABR技术的出现和使用，目的在于与OAE技术联合应用于筛查工作，检查新生儿耳蜗、听神经传导通路、脑干的功能状态。具有听力损失高危因素的新生儿出现蜗后病变的比例较大。如果单纯使用OAE，可能会漏筛蜗后病变。因此具有听力损失高危因素的新生儿，采用OAE和/或AABR联合进行听力筛查，以免漏筛本病。

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